Cas clinique N°03 - Mars 2008

Les images du cas clinique sont la propriété du
Service de Radiologie Ostéo-articulaire du Pr Larédo (CHU Lariboisière)
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Clinique :
M. T âgé de 46 ans, est suivi depuis 1972 pour une exostose du petit trochanter du fémur droit. Il consulte pour des douleurs récentes de la hanche droite qui ont régressé après l'arrêt du sport.
L'examen clinique, révèle une limitation de la flexion de la hanche droite.

Imagerie :

    


Fig.1:
a: radiographie de face centrée sur le petit trochanter droit,
b: radiographie de profil de la hanche droite,
c: agrandissement de l'image de l'exostose (encadrée en rouge).


Fig. 2: scintigraphie osseuse : discrète hyperfixation en regard du petit trochanter droit.





Fig. 3: scanner de la hanche droite.
a: coupe transversale passant par le petit trochanter.
b et c: reconstructions sagittales passant par le petit trochanter.


Fig. 4: IRM du bassin.
a: coupe transversale pondérée en T1,
b: coupe transversale T1 gado avec suppression de la graisse,
c: coupe coronale T1 gado avec suppression de la graisse,
d: coupe coronale pondérée en T2 Fat Sat.

 

Diagnostic -Discussion

Déscription radiologique

Les radiographies simples de la hanche droite montrent la présence d'une exostose du petit trochanter droit. Sur le cliché de profil, on note la présence de quelques calcifications dans les parties molles en regard de l'exostose qui, par endroits, a un bord irrégulier et érodé (figures : 1a, b, c). La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation modérée du petit trochanter droit (figure 2).

Le scanner de la hanche droite (figure 3) montre la présence d'une volumineuse masse des parties molles en regard de l'exostose. Cette masse est hypodense, discrètement hétérogène et de contours assez bien limités. Elle vient au contact du muscle ilio-psoas qu'elle refoule latéralement. On note le respect du liseré graisseux séparant cette lésion des autres muscles adjacents. Par ailleurs, le scanner confirme l'aspect irrégulier et érodé de la corticale osseuse au contact de cette lésion.

En IRM, cette lésion est en hyposignal en T1 (Fig. 4a) et en hypersignal, discrètement hétérogène, en T2 (Fig. 4d). Après injection de gadolinium, on note la présence d'une fine prise de contraste périphérique (Fig. 4b et c). Il existe deux petites zones nodulaires, infracentimétriques, intra-lésionnelles prenant le contraste et qui semblent rattachées à la paroi (Fig. 4c). L'IRM montre également les érosions osseuses corticales et l'absence d'anomalie de signal des muscles et de l'os médullaire adjacent.

DIAGNOTIC FINAL : Bursite réactionnelle en face de l'exostose du petit trochanter droit.

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COMMENTAIRE :

Complications des Ostéochondromes

L'ostéochondrome est la tumeur osseuse la plus fréquente. Il représente 20 à 50% des tumeurs bénignes osseuses et 10 à 15 % de toutes les tumeurs osseuses. L'aspect radiographique est souvent caractéristique. Chaque lésion est composée d'os cortical et d'os spongieux entourés d'une coiffe de cartilage hyalin siège d'une ossification enchondrale. Cependant, c'est la continuité de cette lésion avec la corticale de l'os sous-jacent qui est pathognomonique de l'ostéochondrome. Ces lésions peuvent être solitaires ou multiples dans le cadre du syndrome des exostoses héréditaires multiples (EHM).
Les complications généralement associées à ces masses exophytiques incluent les déformations osseuses, la formation de bourses séreuses, les compressions neuro-vasculaires, les fractures et la transformation maligne. Bien que la radiographie simple soit souvent suffisante pour poser le diagnostic, d'autres techniques d'imagerie comprenant la scintigraphie osseuse, l'échographie, le scanner, et l'IRM sont fréquemment utilisées dans l'évaluation de ces lésions, en particulier quand elles sont symptomatiques ou dans certaines localisations peu habituelles ou du squelette axial.
Les complications des ostéochondromes solitaires ou multiples (EHM) ainsi que leurs aspects radiologiques sont identiques. Cependant, la prédominance de ces manifestations dans le syndrome des exostoses héréditaires multiples est plus grande, ceci étant expliqué par la multiplicité des lésions.

1- Déformations osseuses

La déformation et la gêne esthétique provoquées par une exostose est la présentation clinique la plus commune de l'ostéochondromatose et mène fréquemment à la résection chirurgicale. Les déformations osseuses les plus communes liées au syndrome des EHM affectent le genou, la hanche, et la cheville par ordre de fréquence décroissant.
L'érosion extrinsèque d'un os adjacent par un ostéochondrome peut avoir lieu avec les lésions solitaires ou multiples. Elle est plus fréquente avec les grandes lésions et à l'avant-bras où les os se trouvent juxtaposés. Des effets mécaniques secondaires aux ostéochondromes ou aux déformations associées peuvent être observés sur les tendons et les ligaments adjacents causant ainsi une restriction des mouvements, une rupture tendineuse (exostoses de l'omoplate en particulier), une ténosynovite ou une arthrose précoce. Dans de rares cas, des viscères sont irrités par des ostéochondromes. Ainsi, des exostoses costales peuvent être responsables d'un hémothorax ou d'un épanchement pleural, et des ostéochondromes iliaques peuvent causer une hématurie.

2- Formation de bourse

En 1891, Orlow a décrit la bourse formée entre l'ostéochondrome et le tissu mou environnant en tant que "exostosis bursata." Cette complication est notée dans 1.5% des cas dans une large revue sur les ostéochondromes (872 cas) rapportées par Unni. Les localisations les plus fréquentes concernent l'épaule (omoplate : plus de 50% de cas) et la hanche (petit trochanter). Ces bourses sont entourées d'une membrane synoviale et peuvent s'enflammer, s'infecter ou saigner. En outre, elles peuvent contenir des corps étrangers cartilagineux ou fibrineux, et se compliquer d'une chondromatose synoviale secondaire.

Cliniquement, la formation de bourse peut se manifester par une masse palpable en regard de l'ostéochondrome. Parfois elle se développe relativement rapidement, simulant une transformation maligne, en particulier si elle s'accompagne de douleur chez un jeune adulte après une longue période de quiescence.

Sur les radiographies standard, la bourse apparaît comme une masse de tissu mou entourant l'ostéochondrome. Elle peut contenir des calcifications représentant des corps étrangers calcifiés dans la bourse. Ces calcifications peuvent simuler une épaisse coque cartilagineuse suggestive d'une transformation maligne.

L'échographie est particulièrement utile dans les lésions accessibles pour distinguer la collection liquidienne bursale anéchogène avec son renforcement postérieur, du tissu hypoéchogène d'une coiffe cartilagineuse. Les corps fibrineux ou cartilagineux calcifiés, dans la bourse peuvent être détectés, du fait du cône d'ombre qu'ils occasionnent à l'échographie.

La bourse est hypodense au scanner. Elle est en hyposignal homogène en T1 et en hypersignal en T2 à l'IRM du fait de son contenu liquidien. Les corps étrangers calcifiés ou non peuvent aussi être mis en évidence. Cependant, la distinction entre la bourse et la coiffe cartilagineuse peut être difficile, en particulier si le cartilage est peu minéralisé, en raison de la teneur élevée en eau des deux secteurs. Les prises de contraste (périphériques et septales) peuvent également être tout à fait semblables au scanner et en IRM. En revanche, la séquence 3D FSPGR pondérée en T1 en IRM (fat-suppressed three dimensional spoiled gradient-recalled) permettrait de différencier le signal élevé de la coiffe cartilagineuse, du bas signal de la collection bursale.

3- Compressions vasculaires

Les complications vasculaires des ostéochondromes incluent le refoulement des vaisseaux, la sténose, l'occlusion ou la formation de pseudo-anévrysmes. Le refoulement des vaisseaux adjacents par ces lésions est commun, en particulier quand elles sont larges, mais il est en général asymptomatique. Les conséquences possibles d'une compression vasculaire sont la douleur, les oedèmes, et rarement une claudication ou la palpation d'une masse pulsatile. La thrombose et l'occlusion vasculaire peuvent toucher le système artériel ou veineux, en particulier l'artère ou la veine poplitées au genou. La formation de pseudo-anévrysmes liée à l'ostéochondrome a été rapportée pour la première fois par Paul en 1953. Bien que les localisations artérielles décrites, incluent les artères fémorales superficielles, brachiales, et tibiales postérieures, l'artère poplitée est la plus fréquemment touchée. Cette complication affecte de jeunes patients à la fin de leur croissance. Les ostéochondromes érodent et lacèrent la surface artérielle avec le mouvement ou les microtraumatismes répétés. La prédominance de l'atteinte de l'artère poplitée est liée à la fréquence des ostéochondromes à cet endroit aussi bien qu'au manque de mobilité de ce vaisseau.
Ces complications vasculaires sont bien évaluées par l'angiographie (veineuse ou artérielle), qui montre le refoulement, la sténose, les thrombus ou les pseudo-anévrysmes. L'échographie est aussi souvent utilisée. Un pseudo-anévrysme apparaît comme une masse d'échostructure complexe intimement liée à l'artère. Le flux peut être mis en évidence en doppler, angio-scanner ou angio-IRM à moins qu'il y ait une thrombose.

4- Les atteintes neurologiques

Les atteintes neurologiques peuvent être secondaires aux ostéochondromes périphériques et centraux (vertèbres ou base du crâne). Les lésions périphériques peuvent donner des neuropathies par compression. L'atteinte du nerf péroné par un ostéochondrome fibulaire a été le plus fréquemment rapportée. L'atteinte du nerf radial a été également décrite.

Les ostéochondromes de la base de crâne, du rachis ou des côtes peuvent causer des déficits des nerfs crâniens, des radiculopathies, une sténose du canal médullaire, un syndrome de la queue de cheval ou une myélomalacie. Les ostéochondromes spinaux représentent de 1% à 4% des lésions solitaires et sont observés chez 1% à 9% des patients avec un syndrome EHM. Le rachis cervical est le plus fréquemment touché (50% des lésions), avec une prédilection pour C2, suivi du rachis dorsal (généralement T8, suivi de T4) puis lombaire. Les lésions de l'arc postérieur qui se développent dorsalement sont en général larges et se manifestent à un âge plus jeune par une déformation ou une masse palpable mais les symptômes neurologiques font habituellement défaut. En revanche, les ostéochondromes dont l'extension se fait dans le canal médullaire sont souvent petits mais associés à des symptômes neurologiques. Les ostéochondromes du corps vertébral qui se développent vers l'avant peuvent être à l'origine d'une dysphagie, d'une raucité de la voix ou d'une compression vasculaire. Des signes de myélopathie sont associés aux ostéochondromes spinaux dans 34% des ostéochondromes solitaires et chez 77% des patients ayant le syndrome EHM.

Les radiographies simples sont insuffisantes pour poser le diagnostic dans la majorité des cas des ostéochondromes spinaux, costaux et de la base du crâne. Le scanner en coupes fines est l'examen de choix pour poser le diagnostic. L'IRM est habituellement supérieure au scanner pour évaluer les rapports entre l'ostéochondrome et les structures environnantes avant toute décision chirurgicale.

5- Fracture

La fracture d'un ostéochondrome est une complication peu commune résultant d'un traumatisme localisé. Elle siège en règle générale, à la base de la lésion. Elle est le plus souvent visible sur les ostéochondromes pédiculés des genoux avec un trait linéaire clair et une angulation de la corticale près de la région de continuité avec l'os sous-jacent. La consolidation de la fracture se manifeste par une bande dense à la radiographie. La régression ou la résorption, spontanée ou après une fracture, de l'ostéochondrome solitaire a été rapportée.

6- Dégénérescence maligne

La dégénérescence maligne est la complication la plus redoutable de l'ostéochondrome. La prévalence de cette complication est de 1% dans les lésions solitaires et entre 3% et 5% dans les exostoses héréditaires multiples. La dégénérescence maligne se fait presque toujours en chondrosarcome, bien que de rares cas d'ostéosarcomes soient rapportés. Les chondrosarcomes compliquant l'évolution d'un ostéochondrome (également désignés sous le nom de chondrosarcome secondaire ou périphérique) représentent 8% de tous les chondrosarcomes et sont habituellement solitaires et de bas grade histologique. Les exostoses qui augmentent de volume ou qui causent des douleurs après la fin de la croissance font suspecter une dégénérescence maligne. Les ostéochondromes centraux localisés au bassin, aux hanches ou aux épaules sont les plus à risque. La dégénérescence survient à un âge moyen différent, selon que l'exostose est solitaire (âge moyen, 50-55 ans) ou multiple (âge moyen, 25-30 ans). La dégénérescence maligne est peu commune avant l'âge de 20 ans.

Les aspects radiologiques qui suggèrent une dégénérescence maligne incluent (a) une augmentation de la taille d'un ostéochondrome chez un patient après la fin de la croissance, (b) une surface irrégulière ou floue de l'exostose, (c) la présence d'image radio-claires à l'intérieur de la lésion, (d) une érosion ou une destruction de l'os adjacent, et (e) la présence d'une masse dans les parties molles contenant des calcifications irrégulières.

La scintigraphie osseuse peut aider à identifier des ostéochondromes actifs qui sont le siège d'une fixation intense du marqueur radioactif. Cependant, elle ne permet pas de différentier les ostéochondromes bénins siège d'une formation active d'os enchondral, des exostoses dégénérées. En outre, une scintigraphie normale n'exclut pas une dégénérescence maligne.
L'épaisseur de la coiffe cartilagineuse, mesurée par échographie, scanner ou IRM, est un critère extrêmement important de dégénérescence maligne. Deux séries (Malghem et al., Hudson et al.) ont rapporté les différences d'épaisseur de la coiffe cartilagineuse dans les ostéochondromes bénins (0.1-3.0 cm ; moyenne : 0.6-0.8 cm) et dans les ostéochondromes compliqués de chondrosarcome secondaire (1.5-12 cm ; moyenne : 5.5-6.0 cm). Par conséquent, plusieurs auteurs suggèrent qu'une coiffe cartilagineuse de plus de 1.5 cm d'épaisseur chez un adulte, doive faire suspecter une dégénérescence maligne. Dans les séries de Malghem et al. et de Hudson et al., 81% (30 de 37 lésions) des exostoses bénignes avaient une coiffe cartilagineuse de moins de 1 cm d'épaisseur tandis que 81% des cas de dégénérescence maligne (13 de 16 lésions) avaient une coiffe cartilagineuse de plus de 2 cm. L'examen histopathologique, montre des signes de croissance périphérique active, des bandes fibreuses entre les lobules de cartilage, une hypercellularité et des cellules atypiques.

7- Autres complications

D'autres complications sont rarement rapportées comme l'ostéomyélite, l'infarctus de la coiffe cartilagineuse ou de la composante osseuse, et l'hémarthrose.

Traitement des ostéochondromes

Les petites lésions asymptomatiques ou peu symptomatiques doivent être surveillées. Les larges lésions symptomatiques sont réséquées à leur base qui est en continuité avec l'os sous-jacent. Les lésions pédiculées sont réséquées plus facilement. Le taux global de récidive après résection est estimé à 2%. Des complications surviennent après résection chirurgicale de l'ostéochondrome dans 13% des cas. Elles incluent la neuropraxie, la lacération artérielle, le syndrome de loge et la fracture. Le traitement des patients avec exostoses multiples est plus compliqué que celui des patients avec des ostéochondromes solitaires. Le traitement chirurgical vise aussi à corriger les déformations osseuses. Les patients avec EHM doivent faire l'objet d'une surveillance clinique et radiologique continue.

La dégénérescence en chondrosarcome est généralement traitée par une résection chirurgicale large. La radiothérapie et la chimiothérapie ne sont pas habituellement utilisées, excepté dans le cas de tumeurs indifférenciées. Quand la tumeur peut être réséquée en totalité, le pronostic global est bon, étant donné que la plupart des chondrosarcomes secondaires sont de bas grade. La survie à long terme est de 70% à 90% des cas, bien que les patients avec des tumeurs indifférenciées aient un mauvais pronostic. Le taux de récidive locale dépend des marges de résection de la tumeur, il varie de 0% à 15% dans les cas avec résection large et de 57% à 78% dans les cas avec résection marginale ou intralésionelle. Les métastases sont peu communes, surviennent dans 3% à 7% des cas et affectent le plus souvent les poumons.

Pour en savoir plus

- Disler DG. Fat-suppressed three-dimensional spoiled gradient-recalled MR imaging: assessment of articular and physeal hyaline cartilage. Am J Roentgenol. 1997;169:1117-23.
- Hudson TM, Springfield DS, Spanier SS, Enneking WF, Hamlin DJ. Benign exostoses and exostotic chondrosarcomas: evaluation of cartilage thickness by CT. Radiology. 1984;152:595-9.
- Kenney PJ, Gilula LA, Murphy WA. The use of computed tomography to distinguish osteochondroma and chondrosarcoma. Radiology. 1981;139:129-37.
- Malghem J, Vande Berg B, Noel H, Maldague B. Benign osteochondromas and exostotic chondrosarcomas: evaluation of cartilage cap thickness by ultrasound. Skeletal Radiol. 1992;21:33-7.
- Murphey MD, Choi JJ, Kransdorf MJ, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of osteochondroma: variants and complications with radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000;20:1407-34.
- Peh WC, Shek TW, Davies AM, Wong JW, Chien EP. Osteochondroma and secondary synovial osteochondromatosis. Skeletal Radiol. 1999;28:169-74.

 

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