Cas clinique N°02 - Février 2008

Les images du cas clinique sont la propriété du
Service de Radiologie Ostéo-articulaire du Pr Larédo (CHU Lariboisière)
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Clinique :
Monsieur JM, âgé de 59 ans, consulte pour une gonalgie droite mécanique d'apparition récente.
Dans ses antécédents, on retient un carcinome épidermoïde du voile du palais traité par radiothérapie en 1996 et un accident vasculaire cérébral sylvien droit en 1999. L'examen clinique des genoux est normal, en revanche l'articulation sacro-iliaque gauche est sensible à la palpation.

Imagerie :

  


Figures 1 à 3 : radiographies simples des genoux.

 

  
Figure 4: Scanner du tibia droit, coupes en fenêtre partie molle à gauche et osseuse à droite.

 

  
Figure 5: Scanner du tibia gauche, coupes en fenêtre partie molle à gauche et osseuse à droite.

 



Figure 6A: radiographie du bassin de face, Figure 6B: scanner des sacro-iliaques, coupe en reconstruction coronale.

 

DIAGNOSTIC FINAL

Angiomatose osseuse diffuse


COMMENTAIRE

L'angiomatose osseuse diffuse a été décrite par Jacobs et Kimmesteil en 1953 (1). Elle est caractérisée par une infiltration multiple de l'os et des tissus mous par des hémangiomes ou des lymphangiomes. Les malformations vasculaires sont d'origine congénitale. La reperméabilisation secondaire et la distension de cette lésion expliquent son évolutivité et sa découverte tardive. L'ostéolyse serait causée par les contraintes, l'hyperhémie, et la dilatation progressive des vaisseaux lymphatiques et sanguins associées à une résorption réactionnelle.
En 1977, Carlin et Brower ont distingué deux entités (3) bien qu'elles ne soient pas si clairement différentes pour Murphey (4) :
- Hémangiomatose multifocale
- Angiomatose kystique diffuse

1- Hémangiomatose multifocale osseuse :

Les lésions osseuses sont multiples mais elles ont le même aspect clinique, radiologique et anatomo-pathologique qu'une lésion solitaire. L'examen histologique permet de les classer en 4 groupes : capillaire, caverneux, artério-veineux et veineux. Il existe aussi une composante non vasculaire constituée essentiellement de graisse. On peut retrouver du tissu musculaire lisse, du tissu fibreux, de l'hémosidérine et des thrombi. La graisse est un tissu de remplacement dont la présence traduit l'atrophie du tissu angiomateux. Il existe une relation inversement proportionnelle entre la quantité de graisse et celle du tissu angiomateux (5).

L'angiomatose multifocale osseuse touche 2 fois plus l'homme que la femme. Elle est découverte durant la 4ème ou 5ème décennie. L'atteinte du rachis, surtout dorsal, représente 28 % des localisations squelettiques. Les hémangiomes vertébraux quiescents sont extrêmement fréquents (10 à 11% des sujets dans les études autoptiques). Les hémangiomes actifs présentant un risque de compression nerveuse sont beaucoup plus rares. Les autres localisations sont la voûte crânienne, le tibia, le fémur et l'humérus.

Au rachis, on note sur les radiographies un épaississement trabéculaire grossier vertical parallèle aux structures vasculaires. Le scanner montre des ponctuations sclérotiques (polka-dot). En IRM, le signal de la lésion augmente en T1 en fonction de la proportion de graisse. Il existe un rehaussement après injection de Gadolinium. En T2, la lésion est en hyper-signal.

Aux os longs, la lyse osseuse en bulle est décrite comme un "nid d'abeille". Il existe parfois de vastes zones d'ostéolyse entourées d'un liseré de sclérose. Les lésions sont de siège intra-médullaire, métaphysaires ou épiphysaires. L'atteinte corticale est rare. Une réaction périostée apparaît en cas de fracture pathologique.

2- Angiomatose kystique Diffuse :

Elle est découverte entre la 1ère et la 3ème décennie. Certains cas sont diagnostiqués assez tardivement. Les hommes sont un peu plus touchés que les femmes (Sex ratio, H/F: 2/1 à 1). La forme purement osseuse représente 40% des cas. Elle est d'évolution bénigne avec parfois une régression totale des lésions. Une atteinte viscérale associée est retrouvée dans 60% des cas. Les organes les plus souvent atteints sont: la rate (constant), le foie, les reins, la plèvre, le péritoine, le rétro-péritoine et les ganglions. Cette forme est de moins bon pronostic.

L'angiomatose kystique diffuse touche le fémur, les côtes, le rachis, le crâne, le bassin, l'humérus et le tibia. Les lésions siègent dans la médullaire de la diaphyse et s'étendent à la métaphyse. L'atteinte épiphysaire est exceptionnelle. L'ostéolyse est ronde ou ovoïde, parfois géographique, entourée d'un liseré de sclérose. Il existe de fines trabéculations centrales résiduelles sans matrice osseuse. La résorption corticale endostéale est rare. Le scanner montre une zone graisseuse caractéristique. Le signal en IRM sur les coupes pondérées en T1 dépend du contenu graisseux. En T2, le tissu vascularisé présente un hypersignal à cause du flux lent. La lésion ne fixe pas le marqueur à la scintigraphie osseuse au Tc99. Par contre, la nature vasculaire de la lésion peut être évoquée.


Bibliographie

1. Jacobs et Kimmesteil, Cystic angiomatosis of the Skeletal System, JBJS, 1953

2. Levey DS, MacCormack LM, Sartoris DJ, Haghighi P, Resnick D, Thorne R. Cystic angiomatosis: case report and review of the literature. Skeletal Radiol. 1996;25:287-93.

3. Karlin CA, Brower AC. Multiple primary hemangiomas of bone. Am J Roentgenol. 1977;129:162-4.

4. Murphey MD, Fairbairn KJ, Parman LM, Baxter KG, Parsa MB, Smith WS. From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1995;15:893-917.

5. Laredo JD, Assouline E, Gelbert F, Wybier M, Merland JJ, Tubiana JM. Vertebral hemangiomas: fat content as a sign of aggressiveness. Radiology. 1990;177:467-72.

 

 

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